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摘要: 颅内脊索瘤是一类少见的肿瘤,主要发生于斜坡和颅底中线结构的硬膜外区域,年发病率不超过0.1/10万。


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Ref: F?rander P, et al. Acta Neurochir (Wien). 2017 Jul 22. doi: 10.1007/s00701-017-3266-1. [Epub ahead of print]


颅内脊索瘤是一类少见的肿瘤,主要发生于斜坡和颅底中线结构的硬膜外区域,年发病率不超过0.1/10万。脊索瘤是一种低度恶性肿瘤,但是具有局部复发和侵袭性生长的特性。肿瘤手术切除后辅以放射治疗是斜坡脊索瘤的标准治疗方案。脊索瘤对常规放疗不敏感,伽马刀治疗(gamma knife radiosurgery,GKRS)具有潜在的效果,近年来已有伽马刀应用于脊索瘤的报道。瑞典卡洛琳斯卡大学医学院神经外科对斜坡脊索瘤术后辅以不同的放疗手段,其中以GKRS治疗所占比例较高。Petter F?rander等收集相关资料进行回顾性研究,为斜坡脊索瘤的多学科联合治疗提供参考。结果发表在2017年7月《Acta Neurochir》在线上。

 

该研究纳入1984年至2015年期间22例经显微手术切除,后续辅助放疗,并经过随访的脊索瘤患者。其中15例在该医疗中心接受手术治疗,7例在瑞典其他医疗中心接受治疗。16例(72.7%)患者实施GKRS治疗,时间为首次手术切除后平均22个月。GKRS治疗指征为影像学提示肿瘤残留或肿瘤进展。肿瘤体积平均为4.7cm3,放射剂量平均为16Gy。5例患者行质子束放疗,2例分割放疗。

 

患者平均随访80个月,同时影像学随访平均77个月。术后3月复查MRI,以后5年复查一次。按照影像学检查结果,将肿瘤切除程度分为全切除(gross total resection,GTR),肿瘤残留<5%的次全切除(subtotal resection,STR),残留5%-50%的部分切除和残留>50%的活检。肿瘤体积增大为复发或进展,由多学科讨论制定下一步治疗方案。

 

确诊时患者的平均年龄为48岁,其中11例男性;颅神经麻痹是最常见的症状。3例患者达到GTR,12例STR,6例部分切除,1例行活检术。5年和10年的总体生存率分别为82%和50%;3例患者存活时间超过15年。生存分析发现,存活时间平均为196个月(95% CI,3.5-388.5个月)。至随访终点,22例患者中15例存活,总体生存率达68%。1例患者死于放疗并发症,6例因肿瘤复发进展死亡。16例术后GKRS治疗患者中,5例二次GKRS治疗,1例行三次GKRS治疗;4例患者在随访期间再次手术切除肿瘤。在传统放疗或质子束放疗的7例患者中,5例再次手术治疗。

 

16例术后GKRS治疗患者在首次放疗后,8例(50%)患者得到肿瘤控制。根据Kaplan Meier分析,伽马刀治疗后平均肿瘤控制时间为34个月(95% CI,0-70个月)。8例在第一次伽马刀治疗后,肿瘤控制失败;1例在6个月内肿瘤控制失败,3例在2–5年肿瘤不再受控制和4例在8–15年中肿瘤复发。

 

该研究证实,斜坡脊索瘤手术后具有缓慢复发和进展的特性。因此对于该类肿瘤,手术全切除加辅助放疗无法根治;需要长期密切随访,并根据复发和进展情况及时调整治疗方案。此外,研究结果支持GKRS可以作为有效的辅助治疗手段,对手术后残留或复发、进展的肿瘤组织起到较好的控制作用。


(浙江大学医学院附属第二医院王勇杰编译,复旦大学附属华山医院陈灵朝博士审校,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审)


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